1. 1. Achalasie Diagnostic et prise en charge en 2017 Pr Nawal Kanouni Hépato-gastroentérologue www.hepatogastroenenterologie-rabat.ma
  2. 2. En réponse à la déglutition Absence de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage Absence de péristaltisme œsophagien « A» pour absence et «chalasie » pour relaxation
  3. 3. 1990 et 2004, 145 patients non traités Dysphagie paradoxale, capricieuse 94% Régurgitations 76% IPP prescrits chez 65 patients 45% Complications respiratoires, toux nocturne Dl rétro sternales constrictives sans effort 52% Perte de poids 35% Quand évoquer une achalasie? Fisichella PM et al, World J Surg 2008
  4. 4. 700 patients entre 1994-2009 non traités Délai avant diagnostic 4.9 ans (1- 15 ans) A Hasanzadeh, Middle Est J Dig Dis. 2010 Sep; 2(2): 91–96 Symptômes initiaux Fréquence des symptômes La dysphagie est le symptôme inaugural le plus fréquent
  5. 5. Eckardt VF, Aignherr C, Bernhard G. Predictors of outcomes in patients with achalasia treated by pneumatic dilatation. Gastroenterology 1992; 103 : 1732-8 Score d’Eckardt Stade 0 score 0-1 Stade 1 score 2-3 Stade 2 score 4-6 Stade 3 score > 6 Traitement lorsque le score est supérieur à 3 Rémission à 1 an si score < ou = 3 si chaque item s’est amélioré de plus de 2 points Calcul de la sévérité des symptômes de l’achalasie
  6. 6. Incidence annuelle 1/ 100 000 2,92 / 100,000 Prévalence 10/100 000 15,64 – 32,58 / 100,000 0,1% A tout âge souvent entre 25 et 60 ans 1 L’achalasie est une maladie rare mais mieux diagnostiquée Clinical Gastroenterology and Hepatology 2017 15, 366-373DOI: (10.1016/j.cgh.2016.08.030)
  7. 7. Analyse topographique des pressions Elle permet une mesure plus standardisées du péristaltisme du fonctionnement de la jonction œsogastrique (JOG) de la clairance œsophagienne par la mesure de la pression intrabolus La manométrie haute résolution: une avancée majeure
  8. 8. Position et pression de la jonction œsogastrique SIO et pince diaphragmatique Pression de relaxation intégrée : Pression minimale enregistrée pendant 4s PRI normale (moyenne 10 déglutitions) < 15mm Hg  Sierra/Given < 25,9 mmHg MMS Analyse topographique de la jonction œsogastrique Bogte A, Bredenoord AJ, Oors J, et al. Neurogastroenterol Motil 2011 ; 23 : e271-6.
  9. 9. IRP supérieure ou égale à 15mm Hg (> 25,9 MMS)  Absence de péristaltisme dans le corps Définition manométrique de l’achalasie
  10. 10. Clinical achalasia syndromes within the CC v3.0 Kahrilas, P. J. et al. (2017) achalasia syndromes Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132
  11. 11. PRI > à la limite de la normale et contractions intactes Augmentation de la P intra bolus dans l’œsophage distal Causes Forme atypique ou débutante d’achalasie Chirurgie œsogastrique anti reflux Certains cas de hernie hiatale Affection tumorale « Obstruction fonctionnelle de la JOG » Pandolfino JE, Kwiatek MA, Ho K, et al. Surgery 2010 ; 147 : 57-64
  12. 12. Physiopathologie de l’achalasie Prédisposition génétique Facteur déclenchant (infection virale) Pexite myentérique autoimmune Aganglionie Mort cell. neuronale Inflammation, déséquilibre entre inhibition et excitation Achalasie de type I Achalasie de type II Maladie de Chagas Néoplasie locale ou à distance Spasme œsophagien diffus Œsophage hypercontractile Achalasie de type III Obstruction fonctionnelle de la JOG Sténose organique de JOG Opioïdes, Néoplasie Gyawali Neurogastroenterol Motil 2016 Corps de l’œsophage Corps de l’œsophage et SIO SIO
  13. 13. Caractéristiques en fonction du type d’achalasie Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al.. Gastroenterology 2008 ; 135 : 1526-1533. Ju Yup Lee, et al Journal of Neurogastroenterology and Motility Vol 19,n4
  14. 14. Série personnelle 5 mois (11/07/ 2017 à 27/11/2017) 8 patients 6 femmes et 2 hommes Âge moyen 33 (17-62) Symptôme: Dysphagie 100% Régurgitation 57% Douleur thoracique 1 cas Score d’Eckardt 3 Type d’achalasie Achalasie de type II 6 Achalasie avec IRP normal e 1 Achalasie de type III 1 (62 ans) Obstruction fonctionnelle JOG 1 ( 48 ans)
  15. 15. Achalasie avec IRP normale
  16. 16. Functional luminal imaging probe study demonstrating decreased oesophagogastric junction distensibility Kahrilas, P. J. et al. (2017)Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132 Dans l’achalasie avancée la PRI dépend uniquement de la JOG la pressurisation de l’œsophage étant absente
  17. 17. Endo- FLIP
  18. 18. Devant une dysphagie Gastroscopie sans obstacle évident Pseudo-achalasie néoplasique: néoplasie cardia : 2 à 4 % des cas Douleurs thoraciques lorsqu’une affection coronarienne a été éliminée Comment retenir le diagnostic d’achalasie?
  19. 19. Devant un patient jeune, contexte allergique, une dysphagie ancienne épisodes d’impaction alimentaire 2 à 4 biopsies œsophagiennes proximales et distales Ecarter une œsophagite à éosinophiles L’endoscopie haute est normale au début
  20. 20. Dilatation de l’Œsophage Stase alimentaire, Résistance jonction Œsogastrique L’endoscopie haute dans une achalasie ancienne
  21. 21. Transit œsophagien est utile dans la moitié des cas Grade Diamètre œsophagien (DO) Grade I DO < 4 cm Grade II 4 cm < DO < 6 cm Grade III DO > 6 cm
  22. 22. dernière déglutition Une rétention barytée > 5mn est un facteur de mauvaise réponse S.K.Chuah, Dis of Esophagus 2009; 22: 163-168 TOGD facteur prédictif de réponse au traitement
  23. 23. Si endoscopie et biopsie normales Concordance des explorations
  24. 24. strtn.org/media/file_poster/yDJa9Z_201743.ppt TDM et échoendoscopie écartent une pseudoachalasie
  25. 25. La classification de Chicago pour orienter le choix thérapeutique
  26. 26. Rohof W et al, Gastroenterology 2013 * * La réponse au traitement est fonction du type d’achalasie
  27. 27. Percentage of good treatment outcomes among achalasia subtypes Kahrilas, P. J. et al. (2017) Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132
  28. 28. Résultats des traitements disponibles Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, Kahrilas PJ,Perez-Fernandez Mt and al: Neurogastroenterol Motil 2016;28:116- 126 *Acotiamide: antagonistes de la 5HT4 *
  29. 29. Les traitements pharmacologiques Krill JT, Naik RD, Vaezi MFClinical and Experimental Gastroenterology 2016:9 Inhibiteurs calciques nifédipine en sublinguale 30 minutes avant le repas Effet maximum 20 à 45 minutes après la prise Réduisent la pression du SIO de 30 à 60% Amélioration des symptômes jusqu’à 75%. Dérivés nitrés à action prolongée: 10 à 15 minutes avant les repas en sublinguale Inhibent la contraction normale du SIO Réduction de la pression du SIO de 30 à 65% Amélioration des symptômes dans 53 à 87 % des cas. Sidénafil Inhibiteur de la 5 phosphodiestérase Diminue la pression du SIO et les contractions de l’œsophage distal Anti cholinergiques, Agonistes béta adrénergiques, Théophylline
  30. 30. Dilatation graduelle à l’aide d’un ballon de polyéthylène 30, 35 puis 40 mm 3 à 4 dilatations à 3-6 semaines jusqu’à rémission clinique Dilacération des fibres musculaires du SIO Le risque de perforation est de 2 à 6 % Taux de succès à deux ans European Achalasia Trial 176 Type II 96% Type I 81% Type III 66% La dilatation pneumatique Krill JT, Naik RD, Vaezi MFClinical and Experimental Gastroenterology 2016:9 Fellows IW, Ogilvie AL, Atkinson M. Gut 1983;24:1020-1023.
  31. 31. Les facteurs prédictifs d’une bonne réponse DP Age > 45 ans Sexe féminin Pression post dilatation <10 mm Hg au niveau du SIO Les contre-indications relatives L’âge > 60 ans L’achalasie vigoureuse La présence d’un diverticule œsophagien épiphrénique Le méga œsophage « sigmoïde ». Quand parler d’échec? 3 ou 4 dilatations? Résultats de la DP Rohof W et al, Gastroenterology 2013
  32. 32. Amélioration progressive de la dysphagie 90 % des cas à 1 an Non altérés chez les malades opérés après dilatation pneumatique itérative Altérés après l’injection préalable de toxine botulique Détérioration des résultats fonctionnels avec le temps Pas de récidive ni dysphagie à 51 mois de suivi médian Résultats fonctionnels de la myotomie de Heller en 1913 . Douard R, Gaudric M, Chaussade S, Couturier D, Houssin D, Dousset B.. Surgery 2004;136:16-24
  33. 33. Bonne efficacité clinique et manométrique 90 à 95 % à 1 an 80 % à 2 ans Même après échec de myotomie chirurgicale ou dilatation Faible morbidité: complication survient dans 3% des cas. RGO chez 1/3 patients Peroal oesophageal myotomy: POEM Inoué et al en 2010
  34. 34. Choix de traitement selon le type d’achalasie et syndromes achalasiques CC v3.0 Kahrilas, P. J. et al. (2017) Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. doi:10.1038/nrgastro.2017.132
  35. 35. Hiérarchisation des traitements disponibles en fonction du type d’achalasie Ihara E. · Muta K. · Fukaura K. · Nakamura K. Digestion 2017;95:29-35.
  36. 36. Choix de traitement selon le type d’achalasie sans POEM Paulo Castro Soares, Michael Drepper, Rocco Grignoli, Philippe Bichard, Jean-Louis Frossard Rev Med Suisse 2015; volume 11.1587-1591